關鍵詞：chromsystems 

干血中氨基酸和酰基肉毒堿試劑盒(LC-MS/MS)

mino Acids and Acylcarnitines from Dried Blood - LC-MS/MS

產品編號：CMS-CH57000

產品規格：960人份

檢測物

酰基肉毒堿和肉毒堿

(Acylcarnitines&carnitines)

氨基酸(Amino acids)

可檢測到琥珀酰丙酮

包含全部所需試劑和同位素內標

包含干血點質控,樣品直接使用不用衍生化，

描述

臨床意義

新生兒篩查的目的是在先天性代謝紊亂對機體造成危害之前盡早發現。這些疾病包括氨基酸代謝缺陷，如苯丙酮尿癥(PKU)和楓糖漿尿病(MSUD)，脂肪酸代謝缺陷和有機酸血癥(異戊酸血癥)。如果這些疾病沒有被診斷出來，代謝紊亂已經可以在新生兒出生后的幾天內對他們造成嚴重的不可逆傷害。

質譜法是診斷檢測的方法:它能在一次檢測中檢測到廣泛的代謝缺陷。由于LC-MS/MS的高選擇性，不需要HPLC柱。這使得在不到2分鐘的非常短的分析時間內實現非常精確的定量成為可能。

產品的優勢

不經過衍生化的直接注入

在一次運行中進行多次診斷

MS/MS檢測具有很高的選擇性和靈敏度

包括干血斑對照組

該試劑盒允許非常快速和半定量的測定來自干血點(DBS)樣品中的氨基酸和酰基肉堿，這是使用串聯質譜進行新生兒篩選的一部分。樣品制備可以在2小時內完成，并且是基于從過濾卡中有效提取分析物。通過使用井濾板(訂單號:CMS-CH57000 / F)。27穩定的同位素標記的校準和測量內部標準，確保分析物的可重復性定量。

與派生化方法(訂單號)進行了比較。，這種直接注射方法的特點是更有效的樣品制備和在MRM模式下的分析，結果的高精度。但是，這種方法的靈敏度稍低，并顯示了酰基肉堿的等壓化合物，如C5DC和C6OH的潛在干擾。

技術數據

分析方法LC-MS/MS

Tests960數量

參數:酰基肉堿和游離肉堿，氨基酸

分析時間< 2分鐘

量化的限制氨基酸:2.5 -30µmol / l

(酰)堿:0.1 - -1.6µmol / l

線性:氨基酸:2000 - 2400µmol / l

(酰)堿:25 - 200µmol / l

氨基酸回收率:64- 94%;(酰)堿:63 - 102

測定中氨基酸:CV = 2- 11%

(酰基-)肉堿:CV = 3- 12%

測定間氨基酸:CV = 3.5- 18%

(酰基-)肉堿:CV = 4.8- 14%